Fungsi dan Penyakit Gangguan Penyimpanan, Wajib Kamu Ketahui, lisosom adalah organel sel berbentuk kantung yang dikelilingi oleh membran tunggal. Lisosom mengandung enzim hidrolitik yang digunakan oleh sel hewan untuk memecah makanan menjadi makromolekul.
Mengutip buku Cell Biology karya Rahmadina dan Husnarika, organel sel ini ditemukan pada 1950 oleh Christian de Duve. Lisosom terdapat pada sel eukariotik, dengan bentuk agak bulat berdiameter 1,5 m dan dibatasi oleh membran tunggal. Namun, terkadang lisosom yang sangat kecil juga ditemukan.
RE kasar menciptakan enzim hidrolitik dan membran lisosom yang kemudian ditransfer ke aparatus Golgi untuk diproses ulang. Badan Golgi akan menghasilkan lisosom yang mengandung banyak protein di dalamnya, seperti yang dijelaskan dalam Modul Belajar Mandiri Biologi Sel.
Fungsi Lisosom
lisosom memiliki beberapa fungsi yang dapat dikategorikan menjadi 3 kelompok, yaitu:
- Mencerna zat makanan. Dalam kategori ini, lisosom bekerja untuk menghancurkan zat makanan asing yang masuk/berada di sitoplasma.
- Autophagy, yaitu penguraian atau degradasi bagian sel yang sudah tidak berfungsi lagi.
- Autolysis, yang menghancurkan sel itu sendiri.
Beberapa fungsi lisosom, antara lain:
- Lisosom berfungsi untuk menghancurkan diri sendiri dengan melepaskan semua enzim yang ada dalam lisosom.
- Mencerna zat makanan asing yang dihasilkan dari fagositosis (bentuk padat) dan pinositosis (bentuk cair)
- Makanan cadangan cerna
- Menghancurkan organel sel yang sudah tua atau rusak sehingga tidak dapat bekerja lagi
- Menghancurkan benda-benda yang berada di luar sel
- Hancurkan zat asing
Gangguan Lisosom
Gangguan yang terjadi pada lisosom biasa disebut sebagai gangguan penyimpanan lisosom atau lisosomal storage disorder (LSD). LSD merupakan penyakit genetik yang dapat mereduksi satu atau lebih enzim hidrolase dalam lisosom.
LSD dapat mengganggu fungsi enzim dalam lisosom yang akan mengakibatkan akumulasi partikel yang tidak dapat dicerna. LSD disebabkan oleh:
- READ Setelah setahun dalam kegelapan, kami bisa berbicara denganmu lagi
- Kurangnya enzim aktivator.
- Kurangnya substrat protein aktivator.
- Kurangnya protein transportasi untuk mengangkut produk pencernaan dari lisosom.
- Terjadi kelainan pada proses enzim protein pasca translasi.
LSD dikategorikan berdasarkan jenis substrat yang terakumulasi. Berikut pengelompokannya:
- Gangguan metabolisme glikosaminoglikan (Mucopolysaccharidosis)
- Kerusakan glikan degradasi glikoprotein
- Kerusakan degradasi glikogen
- Kerusakan pada degradasi komponen sphingolipid
- Kerusakan degradasi polipeptida
- Gangguan degradasi transpor kolesterol, ester kolesterol, atau kompleks lipid lainnya
- Defisiensi enzim lisosom multipel
- Kerusakan transportasi dan pertukaran
